SOT (Sindrome Del Operculo Toraccico)

SÍNDROME DEL OPÉRCULO TORÁCICO

Peet en 1956 propone utilizar el término "Síndrome del opérculo torácico" (1) que considera adecuado para referirse a una serie de cuadros que, en una u otra forma, pueden ser capaces de comprimir el paquete neurovascular de la extremidad superior a nivel del estrecho desfiladero costo clavicular.
El término deriva de latín y se refiere al "orificio superior o tapa" del tórax; aunque lejos de ser él mejor, ha sido aceptado ampliamente ya que permite incluir en el múltiples entidades conocidas previamente bajo denominaciones muy diversas tales como síndromes de costilla cervical, síndromes del escaleno anterior, síndromes costoclaviculares, síndromes de primera costilla, síndromes de hiperabducción, síndromes hombro-brazo, síndromes de compresión cérvico-braquial, trombosis venosa de esfuerzo o síndromes de Pagett-Schroetter, síndromes de Addson, parálisis de Rucksack o síndromes de clavícula fracturada (2).

INCIDENCIA Y DISTRIBUCIÓN

Se trata de una condición cuyo significado e incidencia real resultan difíciles de precisar en la población general por su tendencia a manifestarse muchas veces sólo a través de una escasa sintomatología leve, pero que cuando se hace evidente especialmente por la aparición de alguna de sus potenciales complicaciones vasculares dista mucho de constituir una entidad benigna, pudiendo atribuírsele el 4.2 % de todas las isquemias de las extremidades superiores y buena parte de las trombosis venosas primarias de éstas (3, 4, 5).
La enfermedad se presenta principalmente en mujeres (relación de 2:1) y preferentemente en su opérculo derecho pero pueden ser también bilaterales, aunque en estos casos su magnitud rara vez resulte simétrica; se presentan especialmente entre los 13 y 55 años de edad, con una media de 36 años, exhibiendo en ocasiones una clara tendencia familiar.

ETIOPATOGENIA

La particular disposición del paquete neurovascular de la extremidad superior hace que, en el curso de su trayecto hacia la axila éste atraviese la región del opérculo torácico donde transcurre íntimamente relacionado con otras estructuras, principalmente óseas y de disposición casi horizontal como son la clavícula y el músculo subclavio por arriba, y el borde superior de la primera costilla por abajo; en su camino, se relaciona además con estructuras musculares de disposición vertical, como el escaleno medio que forma el límite posterior de éste espacio, y el escaleno anterior, que al insertarse en el tubérculo de Lisfranc del arco anterior de la primera costilla divide éste espacio en dos, dejando la vena subclavia por delante y la arteria y las ramas del plexo braquial por detrás de él (Figuras 1 y 2).


Figura 1. Aspectos anatómicos de la región del opérculo torácico.











Figura 2. Relación de las estructuras del paquete neurovascular de la extremidad entre sí, y con las estructuras vecinas















Esta disposición anatómica puede ser distorsionada por la frecuente ocurrencia de ciertas variantes anatómicas en la región.
- La primera que fue descrita cronológicamente, es la presencia de una costilla cervical, que con cierta frecuencia aunque no siempre puede alterar la anatomía, tanto en forma mecánica como a través de las bandas fibrosas anómalas que la acompañan y que, desde su vértice se extienden hacia delante, describiendo una curva por debajo del plexo braquial al que pueden eventualmente comprimir, hasta insertarse en el tubérculo del escaleno del arco anterior de la primera costilla (Figuras 3 y 4).


Figura 3 a-c: Costilla cervicales. a) Aspecto externo de una costilla cervical izquierda. b) Radiografía mostrando una costilla cervical derecha. c) Planigrafía mostrando una costilla cervical izquierda.












































Figura 4. Esquema de la compresión neural más frecuente de encontrar en presencia de una costilla cervical.










- Idéntico fenómeno puede ocurrir en individuos con sus apófisis transversas de la séptima vértebra extremadamente largas, cuando bandas fibrosas anómalas unirán el extremo de dicha apófisis con el tubérculo del escaleno (Figura 5).


Figura 5. Radiografía simple. Presencia de una apófisis transversa de C7 extremadamente larga a la izquerda.










Al respecto Roos (6) ha descrito en detalle, el tipo y distribución de estas bandas anómalas eventualmente compresivas, que afirma haber encontrado tanto en el 98 % de 241 intervenciones quirúrgicas realizadas por él para corregir éste síndrome, como al revisar 58 autopsias de portadores de ésta enfermedad, las que divide en 7 grupos diferentes:

- Tipo I: se presenta bajo la forma de un ligamento anómalo extendido desde el vértice de una costilla cervical hacia el tubérculo del escaleno (8 % de los casos).
- Tipo II: se trata de un ligamento de características similares, pero extendido desde el vértice de una apófisis transversa larga de C7 hacia el tubérculo del escaleno (4 %).
- Tipo III: sería la anomalía más común, representada por una banda fibrosa que se extiende como la cuerda de un arco desde el cuello de la primera costilla por atrás hacia el tubérculo del escaleno por delante (61 %).
- Tipo IV: consiste en una unión muscular anómala entre el escaleno medio y el anterior, capaz de rechazar la arteria subclavia y el plexo braquial hacia arriba o abajo (5 %).
- Tipo V: está representado por la presencia de un escaleno "mínimo" anómalo, que se dirige desde la apófisis transversa de C6 o C7 hasta el tubérculo del escaleno, separando la vena subclavia del plexo (17 %).
- Tipo VI: es la presencia del mismo escaleno mínimo, que en éste caso se encuentra fijado por delante en la cúpula pleural (17 %).
- Tipo VII: es el más escaso y consiste en la presencia de una banda muscular nacida del escaleno anterior, que pasa por debajo de la vena desviándola de su trayecto (1 %).

Cualquier variación importante en la posición, relación o tamaño de las estructuras anatómicas normales antes mencionadas, o la presencia de algunas anomalías en la región del opérculo torácico como las sugeridas por Roos, podrán inducir una compresión del paquete neurovascular capaz, según la causa que lo produzca, su localización y el sentido en el cuál actúa, de comprometer en forma preferente a uno u otro de sus componentes.
Este hecho puede explicar la poca constancia u ocasional asimetría de algunas manifestaciones de la enfermedad, que no necesariamente se presentará clínicamente en todos los casos de compresión anatómicamente demostrable, sino sólo en algunas de ellas que suelen corresponder a las más severas; explica también porqué en forma bastante selectiva las compresiones originadas por estructuras óseas se manifestarán preferentemente a través de una complicación arterial, mientras que la mayoría de las complicaciones venosas y neurológicas ocurrirán cuando la causa resida en la presencia de una banda fibrosa muscular anómala.
Aparte de la eventual presencia de bandas fibromusculares anómalas congénitas como principales responsables del síndrome, cabe destacar otros agentes etiológicos entre los que destacan las fracturas de clavícula o de primera costilla con callos exuberantes o consolidación viciosa, la presencia de costillas cervicales, los tumores de la clavícula y primera costilla (7), las anomalías de posición o forma de la primera costilla (8), algunas malformaciones torácicas como pectus carinatum, pectum excavatum y algunas escoliosis, las hipertrofias primarias del escaleno anterior y rara vez del escaleno medio y las malas posiciones posturales.

SINTOMATOLOGÍA

Deberá ser claramente diferenciada en dos grupos según sí la enfermedad se encuentra o no complicada en el momento del diagnóstico, ya que la inmensa mayoría de los pacientes se encontrará habitualmente libre aún de complicaciones.
En ambas eventualidades los síntomas traducirán el compromiso no siempre homogéneo de los diversos componentes del paquete neurovascular; así, las raíces destinadas a formar los nervios del plexo braquial serán afectadas en la casi totalidad de los pacientes, la vena subclavia con una incidencia francamente menor y muy rara vez la arteria, sin que sea infrecuente encontrar la presencia simultánea de síntomas mixtos, atribuibles al compromiso de más de una estructura.
- En el paciente no complicado predominan los síntomas neurológicos que, dependiendo de la causa que origina la compresión, se pueden traducir por un compromiso principalmente bajo del plexo braquial cuando la compresión afecta principalmente las raíces C8 y T1 o alto, si comprometen las raíces C5, C6 y C7.
Estos se manifiestan especialmente por dolor y severas parestesias, y en forma secundaria por una disminución de las fuerzas que son referidas a la mano de la extremidad comprometida.
Sin embargo el dolor puede comenzar incluso en la cintura escapular, irradiándose al dorso, cuello y región pectoral y extenderse a lo largo del brazo y antebrazo hacia los dedos, donde afecta aquéllos del área cubital y menos frecuentemente los del área del mediano y el radial, comprometiendo a veces todos los dedos.
Es característico que el dolor o las parestesias de la mano aumenten en grados variables durante la noche haciéndose a veces intolerables, por estrechar el decúbito el espacio costoclavicular; igual ocurre cuando se realizan maniobras que exigen mantener la extremidad elevada durante períodos prolongados, lo que hace difíciles tareas tan sencillas como leer un diario, peinarse, pintar un techo u ordenar un closet.
Existen otros síntomas neurológicos no descritos previamente que se encuentran con frecuencia y sobre cuya etiología sólo cabe especular.
El primero es un dolor atípico en la región lateral del cuello y que asciende hasta el área parietal, cuyo carácter resulta difícil de describir pero que el paciente suele homologar a una cefalea vascular o jaqueca, de las que la diferencia por su duración y curso paralelo a las parestesias de la extremidad; el otro, es la incapacidad de mantener la vista fija en forma prolongada en un mismo objeto distante, sugiriendo una dificultad en la acomodación, fenómeno capaz de hacer poco atractivas actividades como leer o ver televisión.
La disminución de las fuerzas resulta especialmente notoria en la mano y es producida principalmente por la denervación cubital y radial, advirtiéndose dificultades progresivas en el control de los movimientos finos de los dedos y al cerrar con fuerza la mano. Conforme la enfermedad progresa, se asistirá a la aparición de una impotencia muscular extensa de la extremidad que es capaz de ascender hasta la cintura escapular, haciendo entonces muy difícil la elevación de la extremidad o su desplazamiento hacia el dorso.
- En el paciente no complicado cabe reconocer algunos síntomas atribuibles a compresión venosa a nivel de la subclavia, como una notoria dilatación de las venas superficiales de la extremidad, de grado variable pero que se acentúa con la elevación del miembro y cierto grado de edema de las manos, especialmente notorio al despertar y que puede erróneamente interpretarse como rigidez interfalángica matutina, induciendo a pensar en alguna enfermedad reumatológica.
- Los síntomas que traducen una compresión arterial en el paciente no complicado son principalmente los fenómenos de palidez y un enfriamiento posicional de la mano, especialmente evidente durante la elevación de la extremidad, y en algunos casos la presencia permanente de un verdadero síndrome de Raynaud, el que muchas veces forma parte integrante del cuadro habitual.

COMPLICACIONES

En el paciente complicado las cosas serán absolutamente diferentes, ya que a la sintomatología previa se le sumará aquélla que refleja la complicación sobre agregada (9, 10).
- La compresión neurológica puede llevar lentamente a una denervación progresiva de la extremidad y, en casos excepcionales conducir a una severa impotencia muscular, especialmente notoria en la mano y debida a la atrofia de los músculos interóseos y de la eminencia tenar e hipotecar (Figura 6).


Figura 6 a y b: Dos casos de denervación grave. a) Individuo de 22 años, con SOT bilateral. Se aprecia la atrofia de los interóseos y de la eminencia hipotear. b) Hombre de 60 años con síntomas durante 30 años. Se advierte la marcada atrofia de los interóseos.
























Si bien su ocurrencia no es muy frecuente en los casos en que se produce resulta severa por su lenta recuperación.
- La complicación venosa no es tan infrecuente, llegando a presentarse en el 5 % de todos los portadores del síndrome (11); se manifiesta por la aparición de una trombosis venosa primaria de la extremidad, que puede ser de tipo masivo e instalada en el eje subclavio axilar o como en otras oportunidades manifestarse en forma más circunscrita, afectando tanto a las venas superficiales como profundas de la extremidad.
- La complicación arterial aparece con una incidencia menor que la venosa y casi siempre ocurre cuando la compresión se debe a la presencia de una costilla cervical u otras anomalías óseas y puede manifestarse bajo dos modalidades diferentes:
- La más común y al mismo tiempo de menor gravedad es la aparición aislada, o en forma recurrente, de microembolías digitales producidas por la fragmentación de pequeños émbolos que se alojan en las arterias digitales, los que se originaron al aparecer una solución de continuidad en la íntima de la subclavia a consecuencias del traumatismo repetido del vaso por el agente compresivo (Figura 7).


Figura 7 a y b. Embolias digitales. a) Embolia de tres dedos de la mano derecha por una variante de SOT por bandas fibromusculares anómalas extremadamente grave. La arteriografía mostró una embolia de arterias digitales. b) Vista de los dedos, un mes después de la operación.






























Clínicamente la microembolia se manifiesta por la aparición de coloración ruborosa o cianótica en la porción distal o incluso en toda la extensión de uno o más dedos, acompañada por un edema moderado y un mínimo grado de impotencia funcional, al tiempo que se mantienen tanto la temperatura como la motilidad gruesa de la mano; el cuadro suele regresar en forma espontánea en los días siguientes sin dejar secuelas apreciables.
- La segunda variante de complicación arterial es poco frecuente pero extremadamente severa y se manifiesta por la aparición de una isquemia grave o extensa de los dedos o de buena parte de la extremidad producto de una embolia masiva. Esta puede tener su origen en el endotelio de la subclavia aprisionada en forma reiterada, en una dilatación postestenótica e incluso en un aneurisma verdadero de la subclavia, hechos que puede ocurrir en casos de compresión particularmente severa y prolongada (Figura 8).


Figura 8. Angiografía subclavia izquierda en un SOT grave complicado por embolia del antebrazo, y que previamente había presentado una trombosis venosa axilar. Se advierte claramente, al elevar la extremidad, la presencia de una estenosis con dilatación postestenótica.


Agradescan